림프종이란?

2. 림프종 공부를 시작하다

 

림프종(Lymphoma)이란?

                                                                                                      Writted by 홍바라기

 

림프종(Lymphoma)이란 혈액암의 일종으로 림프계(lymphatic system)에 영향을 주는 암을 일반적으로 부르는 이름으로 호지킨 림프종(Hodgikin Lymphoma, HL)과 비호지킨 림프종(Non-Hodgikin Lymphoma, NHL)의 2종류로 분류됩니다.

통계적으로 봤을 때 림프종 환자의 약 90%는 비호지킨 림프종(NHL)이며 나머지는 호지킨 림프종입니다.

 

2012년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2010년도에 발생한 전체 암 환자 202,053명 중에서 소아림프종은 총 118건으로 전체 암종 중 약 0.058%를 차지하였는데 소아암 중에서는 약 10.5%를 차지하였습니다. 림프종 중에서도 비호지킨림프종이 53건으로 더욱 많이 발생하였습니다.

소아림프종의 연령군별 발생률을 보면 10~14세가 14.0%, 5~9세가 13.3%, 0~4세가 16.7%를 차지하고 있습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2012년 12월 발표자료) [국가암정보센터]

 

호지킨 림프종(HL)은 가장 치료될 수 있는 암종의 한가지로, 영국의 병리학자 Thomas Hodgkin에 의해 명명되었습니다. 1832년 호지킨 박사는 림프절을 포함하는 암의 증상을 가진 사람들의 몇 가지 사례를 묘사하였는데 이 질환을 호지킨씨 병(Hodgkin’s disease)이라고 불렀습니다.

20세기 후반에 이 질병은 림프구의 DNA 손상에 의해 질병의 결과를 얻은 것이 증명된 호지킨 림프종으로 재명명되었으며 여기서 DNA 손상은 유전적(inherited)인 것 보다는 태어난 이후 환경 및 후생적인 요인에 의해 생기게 됩니다. [Hodgkin Lymphoma, LLS]

 

호지킨 림프종의 조직적 특성은 종양세포가 올빼미 눈(Owl's eye)의 모양을 닮은 Reed-Sternberg 세포를 보이는 특징이 있습니다. 

 

호지킨 림프종의 종류(Subtypes of Hodgkin Lymphoma)에는 크게 클래식 호지킨 림프종(Classic Hodgkin lymphoma, CHL)과 결절성 림프구-우세형 호지킨 림프종(Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL)의 2종류가 있습니다.

여기서 클래식 호지킨 림프종을 더 세부로 나누면 4종류의 아형으로 분류할 수 있습니다.

결절성 경화형(Nodular Sclerosis), 혼합세포형(Mixed Cellularity), 림프구 결핍형(Lymphocyte-Depleted), 림프구 풍부형(Lymphocyte-Rich)입니다.

 

호지킨 림프종에 관한 미국의 통계자료를 보면 2010년 미국에서 호지킨 림프종은 약 8,490명이 진단되었고 약 153,500명의 환자가 차도를 보이거나 생존해 있습니다. 호지킨 림프종은 20~45세 여성 사이의 암중에 8번째로 많으며 동일한 나이대의 남자들에게서는 11번째 암입니다.[Hodgkin Lymphoma, LLS]

 

비호지킨 림프종(NHL)은 호지킨 림프종을 제외한 림프조직에 존재하는 세포의 악성종양으로 면역표현형과 세포계열에 따른 WHO분류법으로 나누면 50여종이 넘지만 임상학적 관점에서 보면 지연성(Low-growing 또는 Indolent)과 공격형(Fast-growing 또는 Aggressive)으로 분류할 수 있습니다.

 

지연성 비호지킨 림프종으로는 여포성 림프종(Follicular lymphoma - 지연성에서 대표적인 림프종), 피부 T 세포 림프종(Cutaneous T-cell lymphoma), 림프형질세포 림프종(Lymphoplasmacytic lymphoma),  변연부 림프종(Marginal zone lymphoma), 말트 림프종(Mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma), 소림프구 림프종/만성 림프구성 백혈병(Small cell lymphocytic lymphoma/Chronic lymphocytic leukemia), 발덴스트롬 마크로글로불린혈증(Waldenstrom macroglobulinemia)등이 있습니다.

공격형 비호지킨 림프종(Fast-growing 또는 Aggressive)에는 광범위 B형 대세포 림프종(DLBL, Diffuse large B-cell lymphoma - 공격형에서 대표적인 림프종), 역형성 대세포 림프종(Anaplastic large cell lymphoma), 버킷 림프종(Burkitt lymphoma), 중추신경계 림프종(Central nervous system lymphoma), 변형된 여포성 림프종( Follicular lymphoma - transformed), 림프모구성 림프종(Lymphoblastic lymphoma), 변형된 말트 림프종(MALT lymphoma - transformed), 외투 세포 림프종(Mantle cell lymphoma), 말초T 세포 림프종( Peripheral T-cell lymphoma)등이 있습니다.[The Lymphoma Guide, LLS]

 

보통 암병동에 입원하여 지내다보면 자연스럽게 환자나 환자 가족들과 암에 대해서 많은 이야기를 나누고 정보도 공유하게 됩니다. 화제는 병원에서 시행하는 표준치료 외에도 몸에 좋은 약제와 민간요법, 식생활 습관 뿐만 아니라 친해지다보면 경제적인 고충을 포함하여 가족간의 갈등도 우리들만의 동질감과 울타리에서 서로 위로와 위안을 나눕니다.

암에 대해서 병실에서 대화를 하다가 보면 의외로 많은 환자분들이나 그 가족들이 정확한 병명이나 병기를 모르고 있을 때가 많습니다. 일부는 알고 싶지 않은 마음에서 깊이 세겨 놓지 않은 사람도 있지만 또 일부에서는 의사가 말해주지 않았다고도 합니다. 선진국의 경우, 암환자가 문맹이라고 할지라도 자신의 질병명과 항암약재는 항상 종이에 적어서 간직한다고 합니다. 

암환자와 같이 중증의 질환을 가진 사람들은 자신의 병명과 치료 스케줄과 부작용에 대해서는 정확히 알고 있어야 합니다. 그래야만 정보의 홍수 속에서 자신에게 맞는 통합적 치료의 접근도 가능하고 또한 간간히 일어 날수 있는 의료사고에도 대비를 할 수 있습니다.